Neurology：渐冻人，皮质过度吃惊或与TDP-43的积累有关

乳腺癌适度静脉侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质适度的多系统神经退行适度哮喘，以上下脑干功能适度障碍为特征。虽然主要被视为是一种神经适度的民族运动功能适度功能障碍，但思维和犯罪行为诱发也越来越被视为是ALS的一个临床特征。

虽然5-15%的ALS患儿有可能会显现额皮质痴呆的临床特征，但30-50%的ALS患儿有可能会显现更为细微的思维和犯罪行为障碍。

在病理不仅仅上，思维和犯罪行为诱发的拓展与民族运动内外皮层区域以致于磷酸化的TDP-43蛋白的依靠有关。大脑以致于舒服已被报道为ALS的一个病原体处理过程，与脑干变适度、哮喘演变和所致预后相关联。

抑制适度大脑民族运动线圈的愈合与ALS的大脑以致于舒服适度的显现有关。鉴于大脑以致于舒服适度随着哮喘的拓展而缩减，可以却说TDP-43的依靠可能会诱导了ALS中所不断拓展的生物体诱发。

牛津思维和犯罪行为ALS化疗（ECAS）是作为审核ALS思维和犯罪行为功能适度的具体工具而开发的，提供了对ALS特定（执行功能适度、言语流畅适度和母语）和非特定（回忆、识别知觉和视觉空间功能适度）思维领域的了解。

值得注意的是，ECAS得分似乎可以数据分析ALS的TDP-43病理。

鉴于思维功能适度障碍和大脑以致于舒服适度随着哮喘的拓展而变得更为加凸显，爱丁堡大学的Mana Higashihara等人，阐释了ALS中所民族运动大脑舒服适度和思维障碍之间的亲密关系。

他们使用经颅磁刺激（TMS）来审核大脑舒服适度，思维功能适度由牛津思维和犯罪行为ALS化疗（ECAS）指标断定。思维障碍的界定是ECAS

大脑以致于舒服的界定是短每隔大脑内抑制（SICI）减少，短每隔大脑内促进（SICF）缩减，舒服适度加权（IE）和民族运动诱发电位（MEP）振幅。

他们纳入了40名ALS患儿，其中所36%有微小的思维障碍（23名成年，平均年龄62.1岁）。

思维障碍患儿的大脑以致于舒服适度更为凸显，表现为短每隔大脑内促进（SICF）、舒服适度加权（IE）和民族运动诱发电位（MEP）振幅缩减。

SICF与ECAS总分独立相关（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS中所很微小，在执行分数降低的患儿中所更为凸显。

这个新颖的数据分析，关键适度本质在于发现了，思维障碍的ALS患儿的大脑以致于舒服适度比对照组更为凸显。鉴于ECAS指标总分是TDP-43生物化学的有效数据分析加权，大脑以致于舒服适度的缩减可能会与TDP-43的依靠有关。

原文应是：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798